Vad är och vad är orsakerna till Parry-Romberg syndrom?

Parry-Romberg syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av långsamt fortskridande försämring (atrofi) av huden och mjuka vävnader halv i ansiktet (hemifacial atrofi), vanligtvis den vänstra sidan. Det är vanligare hos kvinnor än hos män.

Vilka är de tecken och symtom på Parry-Romberg syndrom?

Initiala ansikts förändringar innebär vanligtvis vävnaderna ovanför överkäken (maxilla) eller mellan näsan och den övre hörnet av läppen (nasolabiala veck) och därefter gå vidare till vinkeln i munnen, områden runt ögat, pannan, örat, och halsen. Försämringen kan också påverka tungan, den mjuka och köttiga delen av gommen, och tandköttet.

Ögat och kinden av den drabbade sidan kan bli nedsänkt och ansiktshår kan vända vitt och faller ut (alopeci). Dessutom, huden överliggande drabbade områdena kan bli mörkt pigmenterade (hyperpigmentering) med, I vissa fall, områden hyperpigmentering och fläckar av opigmenterad hud (vitiligo). Parry-Romberg syndrom åtföljs också av neurologiska avvikelser, inklusive beslag och episoder av svår ansiktssmärta (trigeminusneuralgi).

Vid vilken ålder kan Parry-Romberg syndrom inträffa?

Uppkomsten av sjukdomen börjar vanligtvis mellan åldrarna 5 och 15 år. Fortskridandet av atrofi varar ofta från 2 till 10 år, och sedan processen verkar ange en stabil fas. Musklerna i ansiktet kan atrofi och det kan finnas benförlust i ansiktet ben. Problem med näthinnan och synnerven kan inträffa när sjukdomen omger ögat.

Finns det någon behandling för Parry-Romberg syndrom?

Det finns inget botemedel och det finns inga behandlingar som kan stoppa utvecklingen av Parry-Romberg syndrom. Rekonstruktiv eller mikrovaskulära kirurgi kan behövas för att reparera vävnad bortkastad. Tidpunkten för kirurgiska ingrepp är allmänt accepterat att vara den bästa efter konsumtion av sjukdomsförlopp och färdigställande av ansiktet tillväxt. De flesta kirurger kommer att rekommendera en väntetid på ett eller två år innan du fortsätter med återuppbyggnaden. Muskel eller ben transplantat kan också vara till hjälp. Annan behandling är symtomatisk och stödjande.