Kai kurie mokslininkai mano neįprasta “lėtai virusas” ar kitas organizmas daro CJD. Tačiau, jie niekada negalėjo izoliuoti virusas ar kito organizmo, į žmones su liga. Be to, agentas,, kuris sukelia CJD turi keletą savybių, kurios neįprastas žinomų organizmų, tokių kaip virusai ir bakterijos.
Sunku nužudyti, neatrodo, kad būti jokių genetinę informaciją iš nukleino rūgščių (DNR ar RNR), ir ji paprastai turi ilgas inkubacinis laikotarpis dar nepasirodžius simptomams. Kai kuriais atvejais, inkubacinis laikotarpis gali būti tol, kol 40 metų. Šiuo metu pirmaujanti mokslo teorija teigia, kad KFL ir kitų USE, kurias sukelia baltymų tipo pavadino priono.
Priono baltymai atsirasti tiek normalios formos, kuris yra nekenksmingas randamo baltymo organizmo ląstelėse, ir infekcinės forma, kuris sukelia ligą. Nekenksmingas ir infekcinės priono baltymo formos turi tokią pačią amino rūgščių seką, (the “statybiniai blokai” baltymų) bet infekcinė baltymo forma laikosi kitokio KELIŲ LYDYMO BŪDU nei įprasta baltymų formą. Ir nepagalbinės KFL gali išsivystyti, nes kai asmens įprastomis prionų spontaniškai pakeisti į infekcinės forma baltymų ir tada pakeisti kitas ląsteles Prionai grandininės reakcijos.
Kai jie atrodo, nenormalūs priono baltymai apibendrina, arba sulimpa. Tyrėjai manau, kad šių baltymų užpildai gali sukelti neuronų nuostolių ir kitos smegenų pažeidimus matyti CJL. Tačiau, jie nežino tiksliai, kaip tai padaroma žala.
Apie 5 į 10 procentų visų CJD atvejais yra paveldima. Šie atvejai kyla iš mutacija, arba pakeisti, geno, kuris kontroliuoja įprastą priono baltymo susidarymo. Nors Prionai patys nėra genetinės informacijos ir nereikia genai atkurti save, infekcinių Prionai gali kilti, jei normalus organizmo priono baltymo geno mutacija įvyksta.
Jei priono baltymo genas yra pakeistas į asmens spermos ar kiaušinėlio ląstelėmis, mutacija gali būti perduodami asmens palikuonių. Buvo nustatyta keletas skirtingų priono geno mutacijos. Konkrečios mutacijos rasti kiekvienos šeimos įtakos, kaip dažnai liga ir kas simptomai yra labiausiai pastebimas. Tačiau, ne visi su mutacijų priono proteino geno žmonės CJD.