I primi segni della malattia variano molto da persona a persona. Un'osservazione comune è che i precedenti la comparsa dei sintomi, più veloce è la malattia progredisce.

I membri della famiglia può in primo luogo notare che l'individuo sperimenta sbalzi di umore o diventa insolitamente irritabile, apatico, passivo, depresso, o arrabbiati. Questi sintomi possono ridurre la progressione della malattia o, in alcuni individui, può continuare e includere esplosioni ostili o attacchi profondi di depressione.

HD può influenzare il giudizio del singolo, memoria, e altre funzioni cognitive. I primi segni possono includere problemi di guida con, imparare cose nuove, ricordando un dato di fatto, rispondere ad una domanda, o di prendere una decisione. Alcuni possono anche visualizzare le modifiche apportate con la scrittura di. Col progredire della malattia, concentrazione sulle attività intellettuale diventa sempre più difficile.

In alcuni individui, la malattia può iniziare con movimenti incontrollati delle dita, piedi, faccia, o del tronco. Questi movimenti–che sono segni di corea–spesso acuiscono quando la persona è ansiosa. HD può anche iniziare con goffaggine lieve o problemi di equilibrio. Alcune persone sviluppano movimenti coreici più tardi, dopo che la malattia è progredita. Essi possono inciampare o apparire non coordinate. La corea spesso crea seri problemi a camminare, aumentando la probabilità di cadute.

La malattia può raggiungere il punto in cui viene biascicamento e funzioni vitali, come deglutizione, mangiare, parlante, e soprattutto a piedi, continuano a diminuire. Alcuni individui non può riconoscere altri membri della famiglia. Molti, tuttavia, essere consapevoli del loro ambiente e sono in grado di esprimere le emozioni.

Alcuni medici hanno utilizzato di recente sviluppato unificata Rating Scale HD, o UHDRS, per valutare le caratteristiche cliniche, stadi, e il corso di HD. Generalmente, la durata della malattia varia da 10 a 30 anni. Le cause più comuni di morte sono le infezioni (più spesso polmonite), lesioni riportate a una caduta, o altre complicazioni.